石骨症的原因_石骨症是怎么引起的


石骨症的原因_石骨症是怎么引起的

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导读:石骨症症状是怎么引起的?引起石骨症症状的疾病有哪些?
【石骨症的原因_石骨症是怎么引起的】(一)发病原因
石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关 , 致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加 。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中 。有人认为属遗传性疾病 。本病分轻重二型,轻型为显性遗传 , 重型为隐性遗传 。
(二)发病机制
Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩?。踔帘杖?nbsp;, 形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚 , 使骨皮质与骨松质无明显分界 。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃 。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广泛累及 。
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